A esclerose sistêmica (ES) é uma doença reumática autoimune crônica com manifestações clínicas heterogêneas, e curso e prognóstico variáveis. É, entre as doenças reumáticas imunomediadas, uma das com maiores taxas de mortalidade. Neste artigo, os reumatologistas Lucas Victoria Martins, Andressa Shinzato e Cristiane Kayser revisaram as ferramentas de classificação, avaliação e tratamento da doença.